宝宝毛发重是怎么回事，是亨特综合征吗

　　拥有一头乌黑茂密的头发是很让人羡慕的，但是家里的宝宝如果出现毛发特别重，也可能是罕见病的征兆。

　　宝宝毛发重是怎么回事，是亨特综合征吗？

　　黏多糖贮积症2型(MPSⅡ)也就是亨特综合征，患有此病的患者往往以男性居多，患儿看起来都很相似，当其中几个在一起，他们看起来就像是彼此的副本，五官变粗、鼻子短、脸扁平和大头;脸胖乎乎的，红润的脸颊，头大，前额突出;脖子短而且鼻子宽阔，鼻梁扁平;舌头变大了，嘴唇可能会变厚;头发和眉毛往往很浓密;他们有突出的肚子，由于臀部、肩部的关节挛缩导致走路呈现弯腰姿势。

　　黏多糖贮积症2型是由于溶酶体内的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏，导致糖胺聚糖无法降解，糖胺聚糖 (GAG) 是糖分子的长链结构，用于构建骨骼、软骨、皮肤、肌腱和许多身体的其他组织，存在于细胞的溶酶体中。糖胺聚糖在患者体内贮积累及到多个器官系统出现异常。

　　除了外观特征的改变，患儿出生时生长表现正常，生长速率随着年龄的增长而降低，几乎所有的儿童在青春期前都表现出生长迟缓，身材矮小且都伴有大头畸形。

　　患儿还常见腺样体和扁桃体肥大。咽喉中GAG沉积会导致声音嘶哑。患儿牙齿形状不规则，牙龈组织增生及牙源性囊肿。患儿可出现传导性和感觉神经性听力损伤，导致听力下降并伴有耳部反复感染。频发感冒咳嗽等上呼吸道感染症状;有频繁的手术史，如腕管松懈术、疝气修补术、鼓膜造孔术、腺样体切除术、扁桃体切除术;行为上存在多动、固执、攻击性表现。

　　如果宝宝出现上述异常表现要高度怀疑其患有罕见病——黏多糖贮积症2型，建议找当地三级儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊，酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。

　　如果患儿能在疾病早期就给予及时的治疗，是可以阻止和延缓疾病的进程的，对于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ，亨特综合征)患者可以用海芮思，这一酶替代治疗药物已在我国上市。

　　以上便是对“宝宝毛发重是怎么回事，是亨特综合征吗”的相关介绍，建议家长平时多注意观察，类似于毛发过重的表现也要警惕，及时检查排除疾病因素，家长才能更安心。