肝豆状核变性主要是铜代谢障碍所致的肝脏及脑损伤的疾病,而青霉胺为治疗本病的首选药物,它能与沉积在肝脏及脑的铜结合,形成可溶性复合物由尿排出。进而减少铜的沉积对脏...
葡萄糖酸锌通过抑制铜在肠道的吸收,促进铜从粪便排出体外,减少铜在肝脏及脑的沉积,减少脏器损伤;另一方面,锌剂还可以减少游离铜的毒性。
青霉胺可以增加尿铜排泄,但是却不能阻止肠道对铜的吸收,若是如此,血铜升高的来源不掐断,只能是治标不治本,而葡萄糖酸锌正好可以弥补这个缺陷,它通过抑制肠道铜的吸收,大大减少血液中铜的浓度,进而减少铜在靶器官的沉积。所以两种药物从不同途径协同作用使血铜降低,减少铜在脑、肝脏、眼的沉积,减少铜对脏器的损伤,故两种药物联合应用,才能最大程度减少铜的浓度。
葡萄糖酸锌及青霉胺均餐后服用为佳。
两种药物均需终生服药。
青霉胺及葡萄糖酸锌均对胃肠道有一定的刺激,故建议餐后服用,可以减少恶心、呕吐等不良反应。另外青霉胺为青霉素类药物,首次用药前需做青霉素皮试,皮试阴性才能使用。
此方案适用于: 肝豆状核变性所致锥体外系症状,如肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌强直、构音障碍及吞咽困难等,还可治疗肝脏损伤所致的黄疸、乏力、食欲减退等,眼部损伤所致的晶体混浊、视力下降。